Doporučenie liečby u pacienta s PECom obličky

15. 4. 2020 14:17
raritní

67ročný pacient, v roku 2015 po resekcii tumoru pravej obličky - histologicky - nádor rastúci prevažne v solídno-lobulárnych formáciách pozostávajúci zo svetlobunkovej populácie, ako aj z buniek s jemne eozinofilnou cytoplazmou. Imunohistochemicky bol pozitívny na melan A a ložiskovo aj na vimentín, pričom všetky ostatné vyšetrované markery (polyklonálne cytokeratíny, cytokeratín 7, RCC antigén, EMA, CD10, chromogranín A, synaptofyzín, HMB-45, S-100 proteín, hladkosvalový aktín, dezmín a CD34) boli negatívne, záverované ako- PECóm (perivascular epithelioid cell tumor) obličky (angiomyolióm), epiteloidný / svetlobunkový, histomorfologicky benígny. Pacient bol v sledovaní urológa.
1/2020 hmatná rezistencia v pravom mezogastriu, realizované CT vyšetrenie, kde popisovaný TU s nekrotickou komponentou veľ. 20x16x15cm, okolitá LAP, LAP retroperitonea 9x7 cm.
20.3.2020 realizovaná biopsia, histol.- IHCH profil tumoru je kompatibilný (v zhode s pôvodným nálezom z r. 2015, s epiteloidným angiolipómom obličky (PECom obličky). Prognostické faktory tumoru sú neurčité, ale "carcinoma-like" morfológia, propagácia do perinefrického tuku a/alebo v. renalis, prítomnosť nekróz, prítomnosť tuberóznej sklerózy a veľkosť tumoru nad 7,7cm bývajú spojené s agresívnym správaním. Nález je inoperabilný. Prosím o doporučenie liečby. Ďakujem.

Reakce: 2

Angiolipom hodnocený patologem jako benigní není indikovaný k systémové onkologické terapii ani k radioterapii. Pokud vzhledem k velikosti je spojený s obtížemi vyvolanými útlakem, je otázka, zda by paliativní "debulking" operace nemohla mít pro pacienta určitý prospěch.

Jistě se nejedná o typický histologický nález, proto bych zvážil i druhé čtení zkušeným urogenitálním patologem. Velikost ložiska i zvětšené uzliny jistě implikují zhoubný charakter. Řešení by zřejmě bylo hlavně chirurgické, z popisu není jasné, z jakého konkrétního důvodu je nádor považován za inoperabilní, bude třeba to pečlivě zvážit.

prof. MUDr. Marek Babjuk, CSc.
prof. MUDr. Marek Babjuk, CSc. 15. 4. 2020 23:36