Myoepiteliální karcinom spodiny dutiny ústní general. do skeletu

16. 9. 2020 13:40
raritní

Prosím o konzutaci, pacient 47 let, PS 1, nahmatal si rezistenci cca 8x8 cm v olbasti distálního žebra vlevo, histol- myoepiteliální tumor
Dg.:
C800 Mukoepitliálníí karcinom, prim. origo NS - susp. kořen jazyka
TNM klasifikace: cTX cNX cM1 (skelet difuzně)
HISTOLOGIE: mukoepiteliální karcinom z žebra vlevo,konzultace patoloie Olomouc
Závěr: Nálezy svědčí pro myoepiteliální karcinom. Nádor může pocházet ze slinných žláz, může však jít o primární nádor měkkých tkání.
Pozn. v dif. dg. jsme zvažocvali chordom, pro něj však nesvědčí difuzní pozitivita p63 a SOX10, pro chondosarkom nesvědčí morfologie a silní pozitivita cytokeratinu. Hematologická malignita nezjištěna.
histologie z excize jazyka 6.12.2020- mukoepiteliání karcinom
- 18.12.2019 port CT/MR komp. 5ml/s
- 18.12.2019 do 6/2020 6x CAP s pdporou RF s efektem vymizení primárníjh nádoru spodiny DU, skelet- SD
st.p.paliat. RT na obl. 1/ Th4-6 2/ 11 žebro l.SIN. 30Gy/10 fr. (1.6.2020-16.6.2020)

Interkurence:operace: stav po op bederní pateře - vyhřez plotny, 11/2019 stp. sternální punkci - mnohočetný myelom vyloučen, bez známek prim. hematolog. onem. úrazy: 0

rozvaha- general. vzácny mukoepiteliání karcionom, origo-jazyk, general. do skeletu. zahájení CHT CAP dle NCCP guidelines, + denosumab. klinický stav dobrý, RT při potížích. v plánu 4-6 c. pal. CHt, pak dle efektu sledování, nadále bisfosfonáty. flebotrombósa v. cephalica. recidi- celkem 2x, stp. 1x měsíc apl. LMWh, nyní vysazeno. pro recidivy t.č. warfarin( trombóza DK).

ROZVAHA:
*vizita RTO - po pal. CHT následuje pal. Radioterapie k pal. RT nejv. ložisek : obl.11 žebra vlevo a obl. Thp.
Pak restut. pausa, při progresi ev. zahájení taxanů.
1/
OZÁŘENÁ OBLAST: Th4-6
DÁVKA: 30Gy/10 fr. á 3 Gy
TECHNIKA:3D CRT
Brzdné záření lineárního urychlovače
2/
OZÁŘENÁ OBLAST: 11 žebro l.SIN.
DÁVKA: 30Gy/10 fr. á 3 Gy
TECHNIKA:3D CRT
Brzdné záření lineárního urychlovače
PRŮBĚH RT: bez komplikací
AKUTNÍ TOXICITA DLE RTOG: 0
STAV PŘI UKONČENÍ RT
Subj.: t.č. lehké zhoršení bolesti páteře
Obj.: komp.
Re- nyní chodí na Xgevu, dodělávali jsme IHC tumoru-
NÁLEZ
Na dožádání provedena dodatečná IHC a analýza materiálu Bio No 22870/2019:
Estrogen receptor (SP1) 0, negativní
HER-2/neu (HER-2/neu (4B5) CE Br/Ga) 0, negativní
Progesteron receptor (SP42) 0, negativní

ZÁVĚR
Výsledek IHC analýzy: ER, PR a HER-2 negativní tumor.

DODATEK Č.1
Imunohistochemická analýza:
Androgen Receptor SP107 nukleárně do 50%, 1+/2+
PET/CT 8/2020 Ve srovnáni s posl. PETCT z 4/2020:
- mirna velikostní regrese v CT, v pet výrazná metabolická regrese sledovaného osteolyt. ložiska 11. žeba vlevo s extraoseální měkkotk. zložkou centrálně srozpadem
- zůstava obraz mnohočetného diff. metab. aktivního postižení skeletu v rozsahu vyšetření, s korelatem osteolyt ložisek, méně osteoplatických a některé jen s diskretím korelatem
Játra, plíce bez ložisek.
Oblast kořene jazyka bez patolog. aktivity

Dotaz - jakou volit strategii - počkat do progrese? a jaké pak chemo? nebo máte zkušenosti s Lh-Rh, jaká je prognóza u tohoto typu nádoru?
Děkuji za odpověď.

Reakce: 1

Maligní nádor generalizovaný do skeletu, označený patologem jako "mukoepiteliální karcinom s pravděpodobným origem v jazyku" , je případ velmi matoucí a jistě vzácný. Bylo by velmi vhodné doplnit imunohistochemický panel ještě o skutečné myoepiteliální markery, např. S100 protein, calponin ad hladkosvalový aktin, atd. Dále vyšetřit GATA3 v vyloučení triple negativního karcinomu prsu, lépe charakterizovat cytokeratiny CK 14, CK 7. Nenašla jsem zmínku o proliferační aktivitě a není také jasné, zda klinickým vyšetřením nebo zobrazovacími metodami bylo určeno origo. Pro vzácné nádory s vysoce agresivním chováním, kde vše selhává, bych doporučovala molekulární profilování malignity k detekci možného cíle biologické terapie.