Generalizovaný maligní adenomyoepiteliom prsu

29. 10. 2018 16:13
raritní

Prosím o konzultaci u pacientky se vzácným typem nádoru prsu, která již zde byla prezentována v době primární diagnozy.
Pacientka 61 let, profesí učitelka, nyní v důchodu, interně neléčena, s nově diagnostikovaným tumorem levého prsu v 3/2017, z vstup. biopsie susp. metaplastický ca, stagingy bez generalizace, markery v normě,
indikována k radikálnímu výkonu - ablace vlevo s exenterací levé axily,
biopticky tu ložisko - 12 x 10 x 15 mm, od resekčního okraje 2,5 mm. z druhého čtení - potvrzen maligní adenomyoepiteliom , estrogenový a progesteronový receptor - negativní, HER 2 FISH negativní .
Adjuvance byla konzultována zde formou second opinion , i s ohledem na sníženou fci LK / která v té době náhodně zjištěná , potvrzená rovnovážnou ventrikulografií/ , byly indikovány 4 serie TC , léčbu ukončila 16.8. 2017 .
Restaging v 12/017 - CR.
V 3/018 na UZ jizvy po abalci isoechogenní hladce ohraničené ložisko vel. 14 - 15 mm biopticky z ložiska nález tukové nekrosy , bez neoplastic. změn ,
dále sledována ,

10/018 relaps
Před plán. artroskopií v 10/018 na RTG plic nově vpravo ložiskový stín,
doplněné CT s nálezem - vícečetných ložisek v plicním parenchymu charakteru meta.
vpravo v S7 je kulaté ložisko velikosti cca 32x35x40mm, má těsný vztah s aortou, jícnem, VCI a hrudním obratlem.
Ve středním laloku jsou vícečetná ložiska, která splývají v jedno větší nepravidelné ložisko o velikosti cca 22x20mm.
Kromě toho jsou v obou plicních křídlech vícečetná( minimálně 25- víc ložisek vpravo) ložiska od 3-10mm.
Ventrálně od aorty v.s. thymická tkáň-jako projev rebound fenomenu po CHT.
Drobné hypodenzní ložisko jater - subkapsulárně v S II 5mm, jinak játra bez zjevných ložiskových změn.
Nadledviny nezvětšeny, bez ložisek.
Vícečetná ložiska ledvin bilat - vpravo v oblasti horního polu až střední části parenchymu nepravidelné ložisko velikosti cca 33x44x30mm. Dále jsou v parenchymu minim. 4 kulovitá ložiska o průměru cca 5-18mm, Vlevo jsou 3 obdobná ložiska, největší 22mm.
Subkarinárně mírně zvětšené LU jinak v rozsahu vyš. bez lymfadenopatie.

ECHO 10/018 s norml. fcí LK.

Prosím o vaši konzultaci dalšího postupu.
Děkuji.

Reakce: 3

Metastatický rozsev karcinomu prsu v ledvinách není u generalizovaného karcinomu prsu obvyklý. Doporučila bych tedy raději verifikaci nejspíše z plicního ložiska, pokud to bude technicky možné. V případě, že se bude jednat o generalizaci nádoru ledviny, byla by nemocná nejspíše indikovaná k cílené léčbě. Pokud se potvrdí generalizace prsního nádoru, uvažovala bych o platinovém režimu, například Cis Pt + gem, nebo Carbo +taxol. Není ale vyloučeno, že původní nález v prsu byl vlastně sekundární nádor. Jak to vypadá s markery?

Adenomyoepiteliom prsu je vzácná diagnóza a může být často dg jako metaplastický karcinom nebo TNBC. Data z klinických studií pro léčbu těchto nádorů proto k dispozici ani nejsou. Nejlepší by bylo pacientku zařadit do klinické studie- např studie .paclitaxel +/- ipatasertib, která v současné době běží v některých centrech. Ta vyžaduje potvrzení mutace dráhy PIK3A/AKT/PTEN, což u těchto nádorů bývá. Pokud to nejde, tak bych v případě, že má nádor vyšší proliferaci (není uvedena) zkusila chemoterapii- asi režim s antracyklinem.

Při takto vzácném tumoru a nálezu na ledvinách bych rovněž doporučil verifikaci a další léčbu vedl podle jejího výsledku. Od vlastní paliat.chemoterapie nebude možno čekat zázraky, zvláště u takto rychlé diseminace, spíše bych volil režim na bázi anthracyklinů, ale dat na tento typ tumoru není mnoho a jednoznačné doporučení na jejich základě učinit nelze.

MUDr. Tomáš Svoboda, Ph.D.
MUDr. Tomáš Svoboda, Ph.D. 2. 11. 2018 14:09