Nová indikační omezení přípravků v onkologii 
Už víte o změnách úhrad u enfortumabu vedotinu, olanzapinu, pazopanibu a vinorelbinu? Informujte se o novinkách.

×

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

» Onkolog, Urolog » Ostatní diagnózy » Maligní hemangioendoteliom jater

Maligní hemangioendoteliom jater

2. 5. 2017
raritní
Prosím o konzultaci dalšího postupu, u mladé pacientky s maligním hemangioendoteliomem jater. 42 letá pacientka s mnohaletou anamnézou ložiskového procesu jater , sled. od r. 1997/ biopsie 1998 bez malignity/ , sledována ambulantně gastroenterologem. V OA diabetes mellitus I. typu na inzulinu a metforminu, dle dok. incipientí nefropatie. Arteriální hypertenze II. stadia dle WHO Hyperlipidémie intervenovaná dietou, statiny od IX/16 Mikrocytární sideropenická anémie, parenterální substituce železem, v péči hemat. ambulance. Medikace - FA: Siofor tbl. 500mg 2x1, Lindinette tbl. , Ac folicum tbl. ob den, Maltofer tbl. ob den, Vitamin B12 1000ug á 6týdnů i.m. Sortis tbl. 10mg 2x týdně, Tonanda 4/5/1.25mg 1x1, Calciferol F i.m. á 2m od 1/2015 1/2017 CT Nymburk progrese velikosti jater. ložiska co do velikosti i do počtu , zvětšená uzlina v hilu jater, menší ložiska od 5-30mm. Pacientka dovyšetřena cestou Kliniky hepatogastroenterologie IKEM . provedena vyšetření. CT břicha + CTA jater 11.4.017 hepatomegalie , objemné ložisko v játrech , nález slučitelný s dg. hemagioendoteliomu , vícečetné salitní meta, zvětšená uzlina v P hilu. Sono břicha 12.4.017 v pravém laloku jater nehomogebnní ložisko 155x120mm , zasahuje i do L laloku, další nejméně 2 drobná ložiska v pr. laloku jater . UZ břicha 13.4.017 , elastografie - játra zvětšena, v medioclav. čáře 17,1cm , kontrury hladké, parencgyn nehomogenní s četnými drobnými hyperechopgenními ložisky a velkým nehomogen. ložiskem , tuhost ložiska je 37,7 kPa, VP nerozšířena, tok je patrný i ve kmeni i obou větvích , jater. žíly průcjhodné. slezina nezvětšena , volná tekutina není přítomna. závěr|. : hepatomegalie a mnohočetný ložiskový procec jater, největší nehomogenní ložisko má odlišný charakter od ostatních menších ložisek. Lab. 25.4.017 AST 0,27, ALT 0,35, ALP 6,89, GMT 3,35 , urea 6,8 kreat 95,7. Dále vyšetřena kompletně v rámci předtransplantačního programu. bez jiných zn. generalizace. ECHO EF LK nad 60% , lehce dilatovaná levá síń. Biopticky 20.4.017 - high grade vaskulární neoplázie s vysokou mitotickou a proliferační aktivitou , s geografickými nekrosami . Z morfologie připadá v úvahu angiosarkom / maligní hemangioendoteliom/ Pro histologický typ byla transplantační terapie kontraindikována . Odeslána spádové pracoviště. prosím o vaši konzultaci dalšího postupu , léčby , sytémová léčba chemoterapií na bazi antracyklinu, ifosfamidu ? děkuji
Sdílet

Reakce kolegia: 3

Jde o vzácný nádor, histologicky je prokázána vysoká mitotická aktivita, ale není úplně jasná růstová dynamika na zobrazovacích metodách. Dominantně je lokalizace v játrech, popsána je uzlina v hilu jater. Není žádné jednotné doporučení pro systémovou léčbu.
Doporučil bych konzultaci v multioborovém týmu a zvážit TACE s doxorubicinem, pokud by nebyla regionální léčba vhodná, tak v rámci systémové léčby bych volil antracyklin. Literární údaje jsou i s cílenými léky, které mají antiangiogenní účinek - sunitinib, sorafenib, předpokladem by bylo schválení RL. Pokud je jen pomalá růstová dynamika a žádné symptomy, lze zkusit nemoc stabilizovat interferonem alfa a chemoterapii nechat v rezervě.

Naprosto souhlasím. nejprve bych vyzkoušela možnost TACE, systémově interferon alfa. Při neúspěchu pak chemoterapii nebo antiangiogenní cílenou léčbu.

Právě s ohledem na vzácný a histol. nepříznivý nález bych při nemožnosti transplantace doporučil co nejradikálnější chirurgický výkon na játrech, i víceetapový podle posouzení zkušeného jaterního chirurga. V případě nedosažení R0 nebo jeho neproveditelnosti vůbec bych od standardní CHT žádný zázrak neočekával a zkusil rovněž spíše vyžádat schválení úhrady anti VEGF léčby nebo imunoterapii IFN.

Další případy

Indikácia CHT?

24. 3. 2024 09:44

Pacientka v roku 2019 po adnexektomii l.dx.+ apendektomii pre cystadenóm pravého ovária, histol. v apendixe nález LAMN /Low grade appendiceal mucinous neoplasm/, bez zachytenia invazívneho rastu, báza apendixu negat. Pacientka v sledovaní onkochirurg...

Ako liečiť peritoneálny mezotelióm nevhodný k CRS

29. 1. 2024 18:09

T.č. 62-ročná pacientka, ako 24ročná liečená pre Ca cervicis uteri st.p. RAT v r.1985, t.č. pri plánovanej LSK resekcii colon sigmoideum pre HG adenóm v sigme pre nemožnosť endoskopického riešenia pre nonlifting lézie ...peroperačne zistený nález kar...

raritní

Solitárne ložisko dezmoid v prednej brušnej stene

2. 10. 2023 19:22

30-ročná pacientka, doteraz zdravá. V 2. trimestri gravidity na gynekologickej ambulancii na USG náhodný nález ložiska v prednej brušnej stene - pôvodne suspekcia na myóm. Pôrod v termíne realizovaný cisárskym rezom 03/2023, pri výkone palpačne verif...

Přihlaste se k odběru newsletteru. Na nově publikované případy Vás rádi upozorníme.
Nebojte se přihlásit! Své nastavení můžete kdykoliv později změnit.

Chcete-li vědět o nově publikovaných kazuistikách a dalších novinkách z MujPacient.cz jako první, stačí z nabídky zvolit položku "Přihlásit".

Potřebujete čas na rozmyšlenou? Zvolte tlačítko „Později“ a my se vám připomeneme později.
Jsme skoro hotovi! Pokud se chcete přihlásit k odběru novinek, stačí už jen kliknout na „Povolit“.