Jde o vzácný nádor, histologicky je prokázána vysoká mitotická aktivita, ale není úplně jasná růstová dynamika na zobrazovacích metodách. Dominantně je lokalizace v játrech, popsána je uzlina v hilu jater. Není žádné jednotné doporučení pro systémovou léčbu.
Doporučil bych konzultaci v multioborovém týmu a zvážit TACE s doxorubicinem, pokud by nebyla regionální léčba vhodná, tak v rámci systémové léčby bych volil antracyklin. Literární údaje jsou i s cílenými léky, které mají antiangiogenní účinek - sunitinib, sorafenib, předpokladem by bylo schválení RL. Pokud je jen pomalá růstová dynamika a žádné symptomy, lze zkusit nemoc stabilizovat interferonem alfa a chemoterapii nechat v rezervě.

Naprosto souhlasím. nejprve bych vyzkoušela možnost TACE, systémově interferon alfa. Při neúspěchu pak chemoterapii nebo antiangiogenní cílenou léčbu.

Právě s ohledem na vzácný a histol. nepříznivý nález bych při nemožnosti transplantace doporučil co nejradikálnější chirurgický výkon na játrech, i víceetapový podle posouzení zkušeného jaterního chirurga. V případě nedosažení R0 nebo jeho neproveditelnosti vůbec bych od standardní CHT žádný zázrak neočekával a zkusil rovněž spíše vyžádat schválení úhrady anti VEGF léčby nebo imunoterapii IFN.